Priručnik bolesti
Sistemski lupus
Grupa: Alergijski i imunološki poremećaji
Drugi naziv: Sistemski eritemski lupus
Sistemski eritemski lupus (SEL) je autoimuna bolest s karakterističnim stvaranjem autoantitijela prema komponentama stanične jezgre uz vrlo raznolika klinička očitovanja. Bolest može zahvatiti kožu, zglobove, bubrege, pluća, živčani sustav i serozne membrane, a obilježena je fazama aktivnosti i povlačenja.
- Raspodjela po populaciji
- Što uzrokuje sistemski eritemski lupus?
- Simptomi bolesti
- Koje preglede obavlja liječnik?
- Liječenje
- Tijek bolesti i prognoza
Raspodjela po populaciji
Sistemski eritemski lupus se češće javlja u žena, posebno generativne dobi, a učestaliji je u ljudi crne puti. Omjer oboljelih žena prema muškarcima je 5:1, dok u starijoj dobi ili ranom djetinjstvu iznosi 2:1.To je bolest urbanih sredina, s učestalošću od 4 do 250 na 100 000 stanovnika.
Što uzrokuje sistemski eritemski lupus?
Smatra se da u nastanku i razvoju bolesti sudjeluju nasljedni i vanjski čimbenici. Bolesnici koji boluju od sistemskog eritemskog lupusa imaju široki spektar autoantitijela na različite antigene, a tipična su protutijela protiv komponenti jezgre i citoplazme. Utjecajem vanjskih čimbenika, može se u predisponiranoj populaciji razviti klinički izražena slika bolesti. Među ovim čimbenicima, značajne su virusne infekcije. UV zrake svjetlosnog spektra mogu izazvati kožne promjene i pojačati bolest. Uzimanje nekih lijekova može izazvati bolest koja izrazito sliči SEL-u (penicilin, antiepileptici i dr.). Čini se da način prehrane također može utjecati na tijek i manifestaciju bolesti. Preporučuje se hrana sa smanjenom količinom masti. Zapazilo se da bolest suprimiraju muški, a potiču ženski hormoni.
Simptomi bolesti
Sistemski eritemski lupus se očituje mnoštvom subjektivnih i kliničkih znakova najčešće na koži, zglobovima i visceralnim organima. U početku bolesnik može imati samo nekoliko simptoma, često u svezi sa samo jednim oboljelim organom, dok se kasnije s razvojem bolesti pojavljuju i ostali simptomi. Težina bolesti varira od sasvim laganog oblika do teškog sa smrtnim završetkom. Opća slabost i povišena temperatura prisutne su u gotovo svih bolesnika i prethode drugim simptomima. Bolesnici mogu osjećati bol u trbuhu s mučninom i povraćanjem. Rani simptomi bolesti, pojavljuju se u svim zglobovima, mogu se uočiti otekline, smetnje u motilitetu i klinički znakovi artritisa. Promjene u koži, mogu se opaziti u obliku eritema, kožnih čvorića, ulceracija i mjestimičnih hiperpigmentacija. Vrlo je tipičan eritem lica poput leptira, te crvenilo suncu izloženih dijelova tijela kao posljedice fotosenzitivnosti. Promjene u očima (prisutne u 20-25% bolesnika), mogu se očitovati konjunktivitisom, fotofobijom, pa i prolaznom sljepoćom. Kosa je vrlo slaba, tanka, krhka i lako se lomi. Nastaju promjene i na sluznici. Bolest bubrega zapaža se u oko 60% bolesnika. Simptomi mogu biti jedva zamjetni do veoma izražene kronične bubrežne insuficijencije i hipertenzije. U oko polovice bolesnika može se naći lagano povečanje jetre. Promjene na dišnom sustavu, ustanovljene su u oko 47% bolesnika. Tegobe se očituju osjećajem nedostatka zraka, kašljem, pritiskom u predjelu prsnog koša. Promjene kardiovaskularnog sustava nalaze se u oko 46% bolesnika. Javlja se ubrzani srčani ritam, aritmija, povećanje srčanog mišića. Moguće su i tromboze krvnih žila. Bolest središnjeg živčanog sustava može se klinički očitovati kao psihijatrijski i neurološki poremećaj. Česta je depresija, obično akutna; u nekih bolesnika pojavljuje se aksioznost s glavoboljom, nesigurnošću, hiperventilacijom, smetnjama u pamćenju, maničnim ponašanjem. Psihoza se očituje halucinacijama, bizarnim razmišljanjima, a kadkada kao delirij. U bolesnika sa SEL-om mogu se pojaviti epileptički napadaji, aseptički meningitis, te razne atipične slike poremećaja središnjeg živčanog sustava. Sistemski eritemski lupus ne utječe na fertilitet: bolesnice nemaju teškoća sa začećem, ali je trudnoća rizična, a učestalost spontanih pobačaja, preuranjenih poroda i intrauterinih smrti čeda mnogo viša.
Koje preglede obavlja liječnik?
Za dijagnozu sistemskog eritemskog lupusa značajna je detaljna, dobro uzeta povijest bolesti i fizikalni pregled. Radi se krvna slika. Nalaz protutijela na DNK ima visoko specifično značenje. Ne potvrdi li se dijagnoza bolesti laboratorijskim pretragama, potrebno je biopsijom bolesnog organa ili tkiva dokazati postojanje specifičnih imunopatoloških promjena. Bolest može početi s malo simptoma, a tijekom sljedećih mjeseci ili godina mogu se pojaviti i drugi simptomi. Katkad će biti potrebno dulje promatranje bolesnika da bi se moglo zaključiti da li je riječ o toj bolesti ili nije. Smatra se da osoba ima Sistemski eritemski lupus, ako su prisutna barem četiri kriterija, istovremeno ili u slijedu.
Liječenje
Odluka o terapijskom postupku u bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom nerijetko je vrlo teška i svaki pristup liječenju mora biti individualan. Dobro poznavanje bolesnika i spoznaja o aktivnosti njegove bolesti, zahvaćenosti pojedinog ili više organskih sustava, te tijeku bolesti odlučni su čimbenici pri izboru medikamentne terapije. Uz medikamentno liječenje, od velike je važnosti pravilan režim života: umjerena fizička aktivnost, izbjegavanje izlaganja suncu, pravilna prehrana i prevencija infekcija. Medikamentno liječenje dijeli se u tri glavne grupe:
• konzervativno (salicilati, nesteroidni antireumatici, antimalarici)
• agresivno (kortikosteroidi, imunosupresivni agensi - citostatici)
• eksperimentalno (monoklonska protutijela)
Tijek bolesti i prognoza
Bolest je kronična, progresivnog tijeka; danas se u pravilu više ne smatra smrtonosnom. U većine bolesnika može se očitovati srednje teškim oblikom, s povremeno kadkada i spontanim povlačenjem; u drugih, može se razviti naglo sa smrću unutar nekoliko tjedana ili mjeseci. Suvremene analize velikog broja bolesnika pokazuju da danas njih oko 90% preživi 10 godina. Značajno bolja prognoza bolesti u novije vrijeme rezultat je rane dijagnoze bolesti, te nepretka u liječenju. Zahvaćenost bubrega, središnjeg živčanog sustava, pluća s krvarenjem i sekundarne infekcije najčešći su uzroci loše prognoze i smrtnog ishoda bolesti.
vezani članci
KALENDAR ovulacije
Izračunaj plodne dane