Tipične simptome multiple skleroze obuhvaća klinički izolirani sindrom (CIS) koji u većine oboljelih od multiple skleroze predstavlja inicijalnu prezentaciju bolesti. CIS se najčešće manifestira s nekoliko tipičnih kliničkih manifestacija (Tablica 1):
Klinički simptomi koji se javljaju u CIS-u često imaju prognostički značaj za budući razvoj multiple skleroze. Ako se CIS javlja samo s kliničkim simptomom koji odgovara jednoj lokalizaciji oštećenja u središnjem živčanom sustavu kao što je to, primjerice, optički neuritis – radi se o tzv. monofokalnom obliku CIS-a. Ako se CIS manifestira s više kliničkih simptoma koji odgovaraju različitim lokalizacijama demijelinizacijskog oštećenja središnjeg živčanog sustava primjerice dvoslike i simptomi parcijalnog transverzalnog mijelitisa koji ukazuju na oštećenje moždanog debla i kralježničke moždine radi se o polisimptomatskoj ili multifokalnoj prezentaciji CIS-a.
Monofokalni CIS smatra se prognostički povoljniji od multifokalnog CIS-a. Prognostički povoljnijim se smatra i pojava CIS-a karakterizirana osjetnim ispadima u odnosu na CIS karakteriziran motoričkim simptomima i/ili simptomima poremećaja sfinktera. Pojava CIS-a u mlađoj životnoj dobi povoljnijeg je tijeka od javljanja CIS-a u četvrtom ili petom desetljeću života.
U većine bolesnika u individualno različitim vremenskim rasponima javljaju se nove epizode neurološki ispada, dakle novi relapsi. Pojava novog relapsa nakon klinički izoliranog sindroma, koji se javlja nakon individualno različitog vremenskog razdoblja kliničkog mirovanja bolesti (remisija), znak je da se radi o relapsno-remitirajućem obliku multiple skleroze (RRMS). Uz dovoljno dugo praćenje, u većine bolesnika CIS će prijeći u relapsno remitirajuću multiplu sklerozu. Što je period mirovanja bolesti kraći, što znači što je kraći interval između relapsa, bolest ima ozbiljniju prognozu.
Simptomi relapsa koji se javljaju u RRMS-u sličnih su karakteristika kao simptomi koji se javljaju u CIS-u (Tablica 1). Postoji tendencija ponavljanja simptoma koji su se već javljali (iako ne uvijek). Javlja se gubitak vida, dvoslike, internuklearna oftalmoplegija, spastička parapareza (povećan tonus mišića i motorička slabost donjih udova), tetrapareza ili hemipareza, motorička slabost ruke i noge jedne polovice tijela, osjetni ispadi, dizmetrija, intencijski tremor, ataksija i smetnje mokrenja.
Ponavljanje motoričkih slabosti ekstremiteta, kao i poremećaji sfinktera su nepovoljan prognostički znak – osobito kada ne dolazi do potpunog oporavka, već se s novim relapsima neurološki ispad povećava te vodi u sekundarno progresivan oblik multiple skleroze (SPMS). Sekundarno progresivan oblik multiple skleroze rjeđe se prezentira relapsima. Obično ga karakterizira postepeni, ali progresivni razvoj motoričke slabosti, tj. otežanog kretanja.
Pokazalo se da ako bolesnike s RRMS-om ne liječimo, nakon 10-15 godina 70 posto njih će razviti progresiju bolesti obilježenu kontinuiranim povećanjem neurološke onesposobljenosti. Na temelju brojnih istraživanja prirodnog tijeka multiple skleroze, dakle praćenja bolesnika s multiplom sklerozom koji nisu liječeni, pokazalo se da je vrijeme dosizanja stupnja oštećenja označenog ocjenskom ljestvicom EDSS-a 3,0-3,5 (blaži, ali trajni motorički ispad koji se očituje primjerice povlačenjem noge u hodu) korelira s vremenom dosizanja EDSS-a stupnja 6 kada je samostalna pokretljivost moguća uz pomoć pomagala.
U oko 15 posto bolesnika multipla skleroza od početka pokazuje progresivan razvoj (moguće uz jedan prethodni relaps) te se tada postavlja dijagnoza primarno progresivnog oblika multiple skleroze (PPMS). Ta vrsta multiple skleroze pokazuje od početka degenerativan karakter i do nedavno nije postojala mogućnost liječenja odnosno sprečavanja razvoja ovog oblika bolesti.
Klinički simptomi u PPMS-u najčešće započinju osjetnim simptomima često osjećajem stezanja u stopalu uz manji osjećaj motoričke slabosti u stopalu, najčešće u početku nakon fizičkog opterećenja (Tablica 1). Postupno kretanje nogom postaje usporenije i teže. Bolest se razvija u početku sporo, a javljaju se i periodi stagnacije progresije, a ponovno i epizode pogoršanja koje se postupno šire i na drugi ekstremitet. Nerijetko se javljaju poremećaji kontrole sfinktera karakterizirani urgentnom inkontinencijom i ataksijom.
Dijagnoza |
Tipični klinički simptomi |
|
|
CIS – klinički izolirani sindrom |
Prva epizoda kliničkih simptoma karakterističnih za MS – relaps Optički neuritis: gubitak vida najčešće na jednom oku, bol pri pomicanju očne jabučice, poremećeno prepoznavanje boja (diskromatopsija) Parcijalni transverzalni mijelitis: osjetni i motorički simptomi koji se obično tijekom nekoliko dana šire iz donjeg ekstremiteta prema trbušnoj šupljini ponekad i prema prsištu ponekad i osjetni simptomi u ruci uz pojave trnaca u šaci jedne ili oba gornja ekstremiteta. Česte su smetnje kontrole sfinktera. Simptomi moždanog debla/malog mozga: dvoslike, vrtoglavice, nestabilnost u hodu i stajanju Potpuni ili djelomičan oporavak simptoma spontano ili primjenom steroida/plazmafereze
|
Relapsno remitirajći MS (RRMS) |
Pojava istih ili različitih relapsa od CIS-a: gubitak vida, dvoslike, internuklearna oftalmoplegija, spasticitet, parapareza /hemipareza /tetrapareza/ ili često tripareza ako su tri ekstremiteta zahvaćena motoričkom slabosti; osjetni ispadi dizmetrija, intencijski tremor, ataksija, smetnje mokrenja Liječenje relapsa dovodi do potpunog ili djelomičnog neurološkog oporavka. Slijedi period smirivanja bolesti, remisija koja znači izostanak novih kliničkih simptoma tijekom određenog individualno različitog vremena – što ne znači uvijek da se bolest miruje iako se ne prezentira relapsima |
Sekundarno progresivan MS (SPMS)
|
Prethodno povijest relapsno remitirajuće multiple skleroze Postupno akumulacijom trajnih oštećenja od ranijih relapsa dolazi do postupnog polaganog progresivnog razvoja invalidnosti (spasticitet, ataksija, otežano kretanje) U toj su fazi relapsi rjeđi iako se mogu javiti
|
Primarno progresivan MS (PPMS) |
Nema relapsa ili bolest može započeti iako rijetko jednim relapsom Karakteristična je postupna progresija kliničkih simptoma Progresivano oštećenje motorike, obično najizraženije na donjim udovima uz povišenje mišićnog tonusa – spastičnost s popratnim spazmima uz nestabilnost – ataksiju u hodu i stajanju |