Priručnik bolesti
Kravlje ludilo
Grupa: Bolesti živčanog sustava
Ostali nazivi: Spongiformna encefalopatija, GSE, Creutzfeldt-Jakobova bolest
Postoji grupa bolesti poznatih kao prijenosne spongiformne encefalopatije (PSE). Neke PSE pogađaju životinje a neke ljude. Iako Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJB), goveđa spongiformna encefalopatija (GSE) i nova varijanta CJB (nvCJB) pripadaju PSE grupi bolesti, one su ipak odvojene bolesti svaka sa svojim vlastitim obilježjima.
- Što je to?
- Opis bolesti
- Tko obolijeva?
- Simptomi
- Koje se pretrage mogu napraviti?
- Liječenje
- Prognoza
- Prevencija
Što je to?
Bolest kravljeg ludila formalno nazvana goveđa spongiformna encefalopatija (GSE) kronična je, fatalna neurodegenerativna bolest prvotno pronađena kod britanske mliječne stoke određene dobi starosti. Ljudi ne mogu biti pogođeni GSE-om, ali ipak kao rezultat konzumiranja zaraženih prehrambenih proizvoda mogu dobiti novu varijantu Creutzfeldt-Jakobove bolesti (nvCJB). Nema znanstvenih dokaza koji ukazuju na to da je CJB izazvana GSE-om.
Opis bolesti
Bolest karakterizira dugotrajni period inkubacije i patološke promjene u mozgu koje uzrokuju da tkivo živčanoga sustava postane nalik na spužvu.
Nova je varijanta CJB najprije zabilježena u ožujku 1996. nakon što je 10 Britanaca ispod 45 godine života pokazalo simptome slične onima koji su povezani sa PSE. CJB je početno smatrana specifičnom bolešću, ali daljnje su znanstvene analize pokazale simptomatske i patološke razlike zaraženog tkiva mozga koje je uspoređivano na žrtvama CJB-a. Sigurno je, međutim, da je deset žrtava patilo od oblika prijenosne spongiformne encefalopatije, te su istraživači ovo stanje nazvali nova varijanta CJB (nvCJB). Dokazi pokazuju da postoji sveza između bolesti kod stoke GSE i ljudskih bolesti nvCJB. Stručnjaci vjeruju da su i kravlje ludilo i nvCJB bolesti uzrokovane prionima - normalne proteinske molekule koje postaju infektivne kada su svijene u abnormalne oblike. Ovi prioni se prenose na ljude tijekom konzumacije govedine. Ovu bolest karakterizira dugotrajni period inkubacije i patološke promjene u mozgu koje uzrokuju da tkivo živčanoga sustava postane nalik na spužvu.
Tko obolijeva?
Nedavno istraživanje iz UK podržava svezu između GSE i nvCJB, utoliko što se nvCJB vjerojatno razvila kao rezultat ljudskog konzumiranja proizvoda zaraženih GSE inficiranim tkivom središnjega živčanog sustava stoke. Dokumentirane studije pokazuju da je GSE prijenosnik, do danas, pronađen jedino u mozgu, leđnoj moždini i mrežnici (očno tkivo) prirodno inficirane stoke.
Simptomi
Simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti (CJB): CJB počinje polako sa zaboravnošću, depresijom, promjenama osobnosti, čudnim fizičkim osjećajima i problemima s očnim vidom. Brzo napreduje prema demenciji, grčenju mišića i sljepoći prije nego što konačno dovede do smrti.
Simptomi kravljeg ludila: Životinje pogođene kravljim ludilom mogu pokazivati nervozu ili agresiju, abnormalno držanje, nedostatak koordinacije, smanjenu proizvodnju mlijeka ili gubitak težine unatoč neprestanom teku. Period inkubacije bolesti traje od dvije do osam godina. Dok simptomi nastavljaju s pojavljivanjem, stanje životinje se sve više pogoršava dok ne ugine ili ne bude uništena. Za to je obično potrebno dva tjedna do šest mjeseci. Simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti (CJB): CJB počinje polako sa zaboravnošću, depresijom, promjenama osobnosti, čudnim fizičkim osjećajima i problemima s očnim vidom. Brzo napreduje prema demenciji, grčenju mišića i sljepoći prije nego što konačno dovede do smrti. Tijek bolesti obično je 4 do 6 mjeseci od pojave simptoma do smrti. Simptomi nove varijante Creutzfeldt-Jakobove bolesti: Nova varijanta CJB značajno se razlikuje od CJB. Simptomi nvCJB traju do 14 mjeseci u usporedbi s 4 mjeseca kod CJB pacijenata. Pacijenti pogođeni nvCJB-om doživljavaju rane psihijatrijske simptome kao što su depresija, rani gubitak koordinacije te nakon toga pojavu demencije. Dodatno nvCJB do danas se pojavila gotovo isključivo kod ljudi ispod 55 godine života, među kojima je veliki broj adolescenata, dok je CJB tipična za ljude iznad 55 godine života.
Koje se pretrage mogu napraviti?
Pouzdanija i često definitivna dijagnoza kod živućeg pacijenta može se postaviti preko biopsije mozga i naknadnog pregleda tkiva mozga.
Preliminarna se dijagnoza CJB i nvCJB radi slijedeći neurološku procjenu i analizu moždanih valova preko EEG-a (elektroencefalograf) i pregled cerebrospinalne tekućine da bi se ustanovila prisutnost 14-3-3 proteina. Pouzdanija i često definitivna dijagnoza kod živućeg pacijenta može se postaviti preko biopsije mozga i naknadnog pregleda tkiva mozga. Kod uznapredovanih slučajeva, inficirani mozak će biti spužvast kada se gleda pod mikroskopom zbog promjena u strukturi stanica. Ipak, provođenje biopsije mozga kod živućega pacijenta samo da bi se potvrdila klinička dijagnoza CJB ili nvCJB je teško zbog značajnih potencijalnih rizika, kao što je ekstraduralni hematom ili moždani apsces, mogućnost uzimanja uzorka neinficiranog tkiva i mala šansa da će procedura rezultirati bilo kakvom koristi za pacijenta. Definitivna dijagnoza CJB i drugih ljudskih PSE je općenito uspostavljena analizom moždanog tkiva nakon smrti ili autopsijom. Nedavno su znanstvenici razvili novi test kojim je moguće postaviti ranu dijagnozu nvCJB. Pacijenti sa nvCJB, ali ne i oni sa CJB, izgleda imaju prepoznatljiv prionski protein povezan s bolešću koji se nalazi u njihovim tonzilama (krajnicima). Odstranjenjem maloga dijela tkiva krajnika i njegove analize na protein znanstvenici sada mogu omogućiti definitivnu dijagnozu nvCJB u ranoj fazi. Do danas, nvCJB je pogodila jedino pacijente u Europi, dok u US nisu otkriveni slučajevi nvCJB.
Liječenje
Danas se liječenje svodi na ublažavanje simptoma i olakšavanje stanja pacijentu koliko god je to moguće.
Ne postoji liječenje koje može izliječiti ili kontrolirati CJB. Danas se liječenje svodi na ublažavanje simptoma i olakšavanje stanja pacijentu koliko god je to moguće. Opijatni lijekovi mogu pomoći olakšanju od boli, a lijekovi klonazepam i valproat mogu pomoći odstranjenju nesvjesnoga grčenja mišića.
Prognoza
Oko 90% pacijenata umire tijekom jedne godine.
Oko 90% pacijenata umire tijekom jedne godine. U ranim fazama bolesti pacijenti mogu imati slabljenje pamćenja, promjene ponašanja, manjak koordinacije i smetnje vida. Kako bolest napreduje, mentalno propadanje i nesvjesni pokreti postaju sve izraženiji, te slijedi sljepoća, slabost udova i koma.
Prevencija
Vjeruje se da kravlje mlijeko i mliječni proizvodi nemaju rizik za prijenos kravljeg ludila.
Da bi smanjili rizik dobivanja nvCJB iz hrane, trebate razmotriti izbjegavanje govedine i proizvoda od govedine ili birajte čvrste dijelove mišićnog mesa za koje postoji manja mogućnost da su zaraženi nego mljeveni proizvodi od govedine kao što su hamburgeri i kobasice. Vjeruje se da kravlje mlijeko i mliječni proizvodi nemaju rizik za prijenos kravljeg ludila.
vezani članci
KALENDAR ovulacije
Izračunaj plodne dane