Bolesti hipofize

Definicija

Hipofiza ili pituitarna žlijezda sastoji se od prednjeg i stražnjeg režnja, čija je aktivnost pod utjecajem hipotalamusa. Prednjim režnjem hipofize upravljaju neurohormoni sintetizirani u hipotalamusu, a prednji režanj hipofize - adenohipofiza - regulira izlučivanje hormona iz perifernih endokrinih organa; štitnjače, nadbubrežne žlijezde, spolnih žlijezda, te rast i laktaciju. Stražnji režanj hipofize - neurohipofiza - sastoji se od dijelova živčanih stanica koje su porijeklom iz hipotalamusa i na taj način regulira metabolizam vode, lučenje mlijeka i kontrakcije maternice.

Klinička slika

Pacijenti s bolešću hipotalamusa i hipofize imaju kombinaciju simptoma koja uključuje: simptome intrakranijske tvorbe (glavobolja, ispadi vidnog polja), te pretjeranog ili nedostatnog lučenja jednog ili više hormona hipofize. Simptomi hipo- i hipersekrecije hormona hipofize najčešće se javljaju kod bolesnika s neoplazmom (tumorom) hipotalamusa i hipofize, no isti mogu biti izazvani i drugim uzrocima. Na patološku tvorbu u području hipotalamusa i hipofize treba posumnjati kada se na RTG-snimci (rendgen) nađe povećana sella turcica (tursko sedlo - dio u mozgu koji odgovara smještaju hipofize) ili kada su prisutni neurološki simptomi.

A) Bolesti prednjeg režnja hipofize

1. hipofunkcija

Smanjeno lučenje hormona hipofize može biti generalizirano, pa se govori o hipopituitarizmu ili može biti uzrokovano manjkom jednog ili više hormona hipofize.

Generalizirani hipopituitarizam je sindrom endokrinog manjka zbog djelomičnog ili potpunog gubitka funkcije prednjeg režnja hipofize. Uzroci mogu biti različiti, od razvoja tumora hipofize, preko upalnih i autoimunih procesa do idiopatskog (nepoznatog uzroka) manjka hormona hipofize. Simptomi i znakovi hipopituitarizma odgovaraju osnovnoj bolesti kao i simptomima i znakovima koji idu uz nedostatak određenog hormona hipofize. Početak bolesti može biti nagao i dramatičan, no obično ide postupno pa se bolest ne prepoznaje odmah. Obično se navodi da prvo dolazi do smanjivanja gonadotropnih hormona (spolni hormoni), zatim nastaje poremećaj i gubitak hormona rasta (HR), a naposljetku se smanjuju tireotropin (TSH) i adrenokortikotropni hormon (ACTH). Generalizirani nedostatak hormona hipofize mora se dokazati prije nego se bolesnika počne doživotno liječiti hormonskim nadomjescima. Potrebno je pronaći simptome nedostatka hormona ili morfološke promjene (promjene u strukturi) hipofize. Kod odraslih manjak HR-a obično ne uzrokuje simptome koji bi bili klinički prepoznatljivi. Manjak TSH-a rezultira razvojem hipotireoze, oslabljenom funkcijom štitne žlijezde, a manjak ACTH-a uzrokuje hipofunkciju nadbubrežne žlijezde, što se očituje umorom, sniženim krvnim tlakom, infekcijama i nepodnošenjem stresa.

Izolirani manjak hormona hipofize obično se otkrije u djetinjstvu ili u mladosti zbog zastoja u rastu ili kašnjenja u spolnom sazrijevanju.

Dijagnoza Za dijagnosticiranje adenoma metode izbora su CT (kompjutorska tomografija) i MR (magnetska rezonanca). Ocjena funkcije štitnjače određuje se radioimunološkom metodom, a sve razine hormona trebaju biti snižene; tiroksin (T4), trijodtironin (T4), i TSH. Ako je povišen TSH, primarni je poremećaj u štitnjači. Test inzulinske tolerancije koristi se za određivanje rezerve ACTH-a.

Liječenje U svakom slučaju potrebna je nadoknada hormona koji se nedostatno izlučuju zbog oslabljene funkcije ciljnih žlijezda, žlijezda pod kontrolom hipofize. Ako se hipopituitarizam pojavio zbog tumora, specifično liječenje je usmjereno prema uklanjanju tumora, kirurškim zahvatom ili suzbijanjem lijekovima (bromokriptin), te također nadoknadi hormona ciljnih žlijezda koje su u hipofunkciji.

2. hiperfunkcija

Prekomjerno izlučivanje hormona hipofize naziva se hiperpituitarizam, a najčešći hormoni koji se pritom prekomjerno luče su hormon rasta (HR), prolaktin i ACTH. Povećano lučenje HR-a rezultira pojavom gigantizma i akromegalije, a najčešće je uzrokovano postojanjem adenoma (žljezdanog tumora) odgovarajućih stanica hipofize. Suvišak HR-a može se javiti u bilo koje doba, no najčešće se javlja između 30. i 50. godine života. Ako se prekomjerno izlučivanje javi u djetinjstvu prije potpunog zatvaranja epifiza (dijelova kostiju važnih za rast) nastaje pituitarni gigantizam, prekomjerni rast. Ako se povećani HR pojavi nakon zatvaranja epifiza, nastaju grube crte lica, te zadebljanja šaka i stopala, što su prvi znaci bolesti a naziva se akromegalija. Javljaju se i drugi simptomi kao što su dlakavost, grublja i tamnija koža, prekomjerno znojenje, te pretjerani rast donje čeljusti (mandibule)- prognatizam.

Dijagnoza. Postavlja se utvrđivanjem prekomjernih razina HR-a u serumu, te rendgenogramom šaka koji pokazuje zadebljanja. U liječenju se preporuča odstranjivanje tumora operacijom ili zračenjem, a ako to nije moguće ili nije djelotvorno, preporučuje se terapija lijekovima. Najčešći uzrok povećane razine prolaktina, što rezultira galaktorejom (lučenje mlijeka u muškarca ili žene koja ne doji), je prolaktinom, tumor hipofize koji izlučuje prekomjerne količine prolaktina. Uz povećanu razinu prolaktina, smanjeni su nekad gonadotropini i estradiol.

Liječenje. Ovisi o veličini prolaktinoma i simptomima, pa se može koristiti bromokriptin ili provesti kirurški zahvat ili zračenje u bolesnika s progresijom tumora. Potrebno je pacijenta u svakom slučaju držati pod nadzorom.

B) Bolesti stražnjeg režnja hipofize

Stražnji režanj hipofize odgovoran je za izlučivanje antidiuretskog hormona ili vazopresina (ADH). Bolešću stražnjeg režnja hipofize smanjuje se razina vazopresina zbog čega se izlučuju prekomjerne količine vrlo razrijeđenog urina (poliurija), a istodobno je prisutna prekomjerna žeđ (polidipsija). Bolest se naziva centralni dijabetes ili diabetes insipidus i karakterizira ju prekomjerno pijenje i prekomjerno mokrenje. Liječenje može biti hormonsko, kada se primjenjuju hormonski nadomjesci ili nehormonsko kada se koriste lijekovi za sprječavanje prekomjernog mokrenja.